Día Mundial del Síndrome PFAPA

El 4 de septiembre es el Día Mundial del Síndrome PFAPA, una enfermedad auto-inflamatoria que se caracteriza por episodios de fiebre periódica acompañados de adenopatías, aftas y amigdalitis, entre otras.

También se le denomina como Síndrome Marshall, que hace referencia a su descubridor, que definió el síndrome en 1987.

El objetivo de esta fecha es sensibilizar a la población sobre este síndrome tan desconocido, generar conciencia en las administraciones para que se faciliten los procesos médicos a las familias de niños con esta enfermedad, que se compartan los historiales a nivel nacional de cada país y que exista un protocolo adecuado para los niños diagnosticados.

Además es importante que los médicos tomen conocimiento y se especialicen y que existan profesionales formados para tratar este síndrome, para conseguir un buen diagnóstico y aplicar los tratamientos adecuados.

Síntomas del Síndrome PFAPA

Los síntomas del Síndrome PFAPA son fiebre periódica, con una recurrencia a veces sorprendente por su exactitud (cada 15 días, cada 21 días, cada mes).

La fiebre se presenta en una mayoría de los casos y se acompaña de otros síntomas como faringoamigdalitis, adenopatías cervicales, aftas orales, dolores articulares y malestar general. Afecta sobre todo a niños y niñas entre 1 y 10 años.

En lo referente a la fiebre suele ser muy alta (39 - 40 grados), con mala respuesta a antitérmicos. Los episodios o brotes suelen tener una duración de 3 a 6 días. Y los síntomas suelen mejorar hasta incluso desaparecer con una única dosis de corticoides orales.

Pronóstico y diagnóstico

Los niños con Síndrome PFAPA tienen un crecimiento y desarrollo normales y están asintomáticos entre los brotes. El pronóstico es bueno debido a su caracter benigno y autolimitado. No obstante, los brotes crean gran angustia en la familia, sobre todo cuando aún no ha sido diagnosticada la enfermedad.

En muchos casos, por la recurrencia de las fiebres tan altas sin foco, los niños son ingresados y sometidos a todo tipo de pruebas y tratamientos que no son los adecuados, lo que les puede provocar otros problemas de salud. Un diagnóstico temprano es fundamental para una buena evolución del estado de salud de los niños que padecen este síndrome.