Día Internacional del Síndrome Arnold Chiari

El 28 de septiembre se rinde homenaje a una enfermedad rara que afecta el sistema nervioso central. Se celebra el Día Internacional del Síndrome Arnold Chiari, para brindar apoyo a los pacientes que la padecen y a sus familiares, así como concienciar a la población acerca de esta patología poco frecuente.

El Síndrome Arnold Chiari consiste en una malformación congénita del sistema nervioso central, localizada en la base del cerebro. El tejido cerebral se extiende dentro del canal espinal, lo cual ocurre cuando el tamaño del cráneo es más pequeño de lo normal o deforme.

Se genera la acumulación de líquido cefalorraquídeo en el cerebro y la médula espinal, obstruyendo su comunicación con el resto del organismo.

Este síndrome se clasifica en tres tipos:

• - Malformación de Chiari tipo I: se desarrolla en la medida que crecen el cráneo y el cerebro. Los síntomas se presentan a partir de la niñez tardía o la edad adulta.
• - Malformación de Chiari tipo II: se expande una mayor cantidad de tejido cerebral hacia el canal espinal. Aparte de los síntomas característicos de esta enfermedad se incluye el mielomeningocele, mediante el cual la columna vertebral y el conducto raquídeo no se han cerrado correctamente antes del nacimiento.
• - Malformación de Chiari tipo III: es considerado el tipo más grave de esta enfermedad, con una tasa de mortalidad más elevada.

Síntomas, diagnóstico y tratamiento

Los principales síntomas de esta enfermedad rara son los siguientes:

• - Nauseas, mareos y vértigos.
• - Dolor en el cuello.
• - Ausencia del reflejo del vómito.
• - Dolor o insensibilidad facial.
• - Deficiencias en el campo visual.
• - Pérdida del equilibrio.
• - Dificultad para tragar.
• - Parálisis de las cuerdas vocales y apnea.
• - Adormecimiento de brazos y piernas.
• - Dificultad motora en extremidades superiores.

Los bebés pueden presentar los siguientes síntomas:

• - Irritabilidad al alimentarse.
• - Llanto débil.
• - Babeo excesivo.
• - Debilidad en extremidades superiores (brazos).
• - Dificultades para aumentar de peso.
• - Retrasos evolutivos.

El diagnóstico de esta enfermedad debe ser efectuado por un neuropediatra o neurocirujano pediátrico, mediante una evaluación física, así como determinar su capacidad cognitiva, habilidad motriz, reflejos, sensibilidad y equilibrio.

Algunos de los exámenes clínicos requeridos son los siguientes:

• - Resonancia magnética.
• - Rayos X de cuello y cabeza.
• - Tomografía axial computarizada.

Dependiendo de cada paciente este Síndrome puede ser progresivo y generar otras complicaciones graves:

• - Hidrocefalia: exceso de acumulación de líquidos en el cerebro.
• - Espina bífida: desarrollo incompleto de la médula espinal.
• - Siringomielia: formación de una cavidad o quiste (siringe) dentro de la columna vertebral.
• - Síndrome de médula espinal anclada: la médula espinal se une a la columna vertebral, ocasionando el estiramiento de la médula espinal y afectando daños en los nervios y músculos en la parte inferior del cuerpo.

En otros casos no se asocian síntomas relacionados que requieran una intervención quirúrgica.